Ablação septal com radiofrequência em paciente com obstrução dinâmica na via de saída do ventrículo esquerdo associado a pós operatório de cardiopatia congênita: relato de caso / Septal ablation with radiofrequency in a patient with dynamic obstruction in the left ventricular outflow tract associated with postoperative congenital heart disease: case report

INTRODUÇÃO: A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) é uma condição frequentemente descrita nos casos de cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO), gerando comprometimento da classe funcional, além de associação com morte súbita. Em pós- -operatório de cardiopatias congênitas com comprometimento da VSVE, podemos observar mecanismo fisiopatológico semelhante aos da CMHO. Atualmente é crescente a aplicação de medidas menos invasivas com objetivo terapêutico, como a ablação endocárdica por radiofrequência (RF) do septo interventricular, que apresenta resultados promissores, sendo uma alternativa à miectomia cirúrgica da VSVE. METODOLOGIA: estudo longitudinal do tipo estudo de caso. RELATO DO CASO: Escolar de 8 anos, portadora de síndrome de Williams, com diagnóstico de base de estenose subvalvar e supravalvar aórtica e ectasia da raiz aórtica, foi submetida aos 6 anos de idade, à ressecção de membrana subaórtica, miectomia da VSVE e ampliação da aorta ascendente. No ano subsequente ao procedimento cirúrgico, evoluiu com sinais de baixo débito cardíaco, associado a achado ecocardiográfico de obstrução dinâmica da VSVE, gerando gradiente sistólico máximo (GSM) inicial de 85mmHg, chegando, até período periprocedimento a 135mmHg. Inicialmente, realizado manejo medicamentoso com betabloqueador, porém paciente manteve sintomatologia a despeito da otimização farmacológica. Desta forma, levando em consideração risco cirúrgico e comportamento anatômico e fisiopatológico, associado a exames de imagem, como tomografia computadorizada com reconstrução tridimensional, optado por realização de procedimento de ablação septal por radiofrequência. Realizadas aplicações de RF em região de maior espessamento. Através da via retroaórtica, foram realizadas aplicações de RF, observando-se modificação do gradiente ecocardiográfico, com GSM final da VSVE de 45 mmHg. Paciente evoluiu com 16 dias após procedimento, com GSM de 13mmHg, ausência de sinais de baixo débito cardíaco e redução significativa da terapia medicamentosa com betabloqueador. Segue atualmente em acompanhamento clínico e ecocardiográfico regular. CONCLUSÕES: O tratamento intervencionista proposto para essa condição parece ser mais seguro. A ablação endocárdica por RF é um procedimento eficaz, seguro em longo prazo, que reduz o tempo de internação hospitalar e morbimortalidade quando comparada à abordagem cirúrgica, com melhora significativa ecocardiográfica e clínica, parecendo ser uma alternativa promissora nas lesões obstrutivas associadas ao pós-operatório de cardiopatias congênitas.

Pericardite epistenocárdica: ainda existe? / Epistinocardial pericarditis: does it still exist?

INTRODUÇÃO: A pericardite epistenocáridica é caracterizada como processo inflamatório benigno que ocorre de um a três dias após o infarto (IAM). Com o advento do tratamento de reperfusão, houve uma redução significativa da incidência. Relatamos caso de IAM que evoluiu com derrame pericárdico volumoso com repercussões hemodinâmicas. RELATO DE CASO: Homem, 58 anos, admitido com IAM com supradesnivelamento ST (IAMCSST) anterior, de duas horas de evolução e submetido à trombólise com sucesso. Dois dias após, apresentou recorrência de angina e novo IAMCSST anterior. Foi tratado clinicamente e solicitada transferência para hospital terciário para realização de cateterismo dois dias após. Esse revelou lesão grave em artéria descendente anterior e disfunção importante do ventrículo esquerdo (VE). Foi submetido à angioplastia com stent farmacológico com sucesso. Evoluiu estável, em uso de dupla antiagregação plaquetária, entretanto o ecocardiograma revelou derrame pericárdico volumoso (22 mm), com discreto colabamento de átrio direito na diástole, FEVE 30%, aneurisma apical e trombos em VE. Durante internação, apresentou flutter controlado com amiodarona. Foi tratado com altas doses de aspirina (500mg 8/8h) e colchicina (0.5 mg 12/12h) sem redução do derrame. Optou-se pela realização de janela pleuropericárdica, com drenagem de 350 ml de líquido citrino. Paciente recebeu alta após 14 dias, em uso de rivaroxabana e clopidogrel. Em consulta ambulatorial após cinco meses, paciente estava oligossintomático com ecocardiograma revelando ainda disfunção VE (FE=27%), com acinesia apical, sem trombos e ausência de derrame pericárdico. DISCUSSÃO: A pericardite epistenocárdica está geralmente, relacionada a infartos extensos sem tratamento de reperfusão. Há raros relatos de derrames pericárdicos volumosos, com repercussão hemodinâmica e necessidade de drenagem. É preconizado o uso de AAS em doses anti-inflamatórias, associado a colchicina. Nesse caso, essas medidas não foram suficientes. A anticoagulação era necessária devido trombos e flutter, porém com risco de transformação hemorrágica. A literatura mostra que na vigência de derrame pericárdico, a anticoagulação pode ser segura com controle ecocardiográfico frequente. CONCLUSÃO: Apesar de infrequente, pericardite epistenocárdica pode apresentar derrames volumosos, a despeito da terapia de reperfusão. Este caso evoluiu com achados ecocardiográficos raros e de alto risco com sinais incipientes de tamponamento cardíaco. Inicialmente tratado de forma conservadora, sem regressão do derrame, evoluiu com necessidade de abordagem cirúrgica.

Evaluation of vectorcardiography parameters matrixed synthesized

The form of analysis of the cardiac signal most used today is the electrocardiogram (ECG). However, in addition to this form of data visualization, there is the vectorcardiogram (VCG), that allows a visualization of the signal in 3 dimensions. This study aims to compare the different ECG to VCG transformation matrices Kors and Inverse Dower (iDower), by analyzing some known parameters taken from VCG's mathematically synthesized from 12-lead ECG's of amyloidosis patients. The idea is also to compare that similarity for patients with different types of amyloidosis. The study was done through the analysis of electrocardiograms taken from a sample of 12 humans who have amyloidosis, either mutant or wild-type. The results indicated that there is not much similarity between the signals, although the similarity was higher for patients with mutant amyloidosis than for those with wild-type amyloidosis.

Cardiomiopatia hipertrófica apical x infarto apical: strain longitudinal ou ressonância magnética? / Apical hypertrophic cardiomyopathy vs. apical infarction: longitudinal strain or MRI?

INTRODUÇÃO: A cardiomiopatia hipertrófica apical (CMHA) ou síndrome de Yamaguchi é uma condição relativamente rara, que apresenta acometimento predominante da região apical do ventrículo esquerdo (VE). O Ecocardiograma com strain nesta condição apresenta uma redução no ápice bem semelhante à imagem obtida no Infarto Apical. Descrevemos um caso onde as duas condições estavam presentes. (Figuras 1 -4) RELATO DE CASO: Masculino, de 78 anos, previamente hipertenso, procurou o pronto socorro por dor precordial teve o diagnóstico de infarto sem supra do segmento ST. Seu eletrocardiograma evidenciava ondas T profundas na parede anterior e lateral. Submetido à estratificação invasiva, sendo evidenciada coronária direita (CD) ocluída no terço proximal (CD), com circulação colateral presente e lesão grave em terço proximal de artéria circunflexa (Cx). Foi submetido à angioplastia com stent farmacológico na CX. Um mês após o evento coronariano agudo, o paciente retorna ao serviço referindo persistência de dor precordial, semelhante ao quadro anterior. Mantinha-se em uso de dupla antiagregação plaquetária, de modo que foi optado por nova estratificação invasiva, que revelou as mesmas lesões previamente citadas, com stent farmacológico em Cx apresentando fluxo TIMI 3. Ao ECO com strain, evidenciou-se aumento isolado da espessura da região apical do VE, medindo 15mm, com contratilidade miocárdica preservada nesta região, redução do strain global de 11.2% e área de redução muito acentuada sugerindo fibrose nessa mesma região poupando as demais paredes. Neste momento, não foi possível a determinação da causa da redução do strain apical, se IAM, Takotsubo ou CMH. A ressonância magnética cardíaca (RMC) com estresse com dipiridamol observou hipertrofia miocárdica assimétrica apical com carga fibrótica de 16% e presença de isquemia miocárdica em segmentos inferosseptal e inferior medioapical, além de realce tardio de padrão não coronariano acometendo a porção apical do VE, com fração de ejeção de 66%. CONCLUSÃO: A identificação da etiologia da fibrose apical só foi possível com a ressonância magnética, que deixou claro ser decorrente da CMHA, já que o padrão de realce era não coronariano. Ao estresse com Dipiridamol, evidenciou isquemia na parede inferior e inferosseptal medioapical determinando que a dor precordial tinha como causa a circulação colateral insuficiente da CD. Concluímos pela necessidade do diagnóstico ser multimodalidades de imagem, com resultados mais conclusivos com RMC.

MINOCA por mixoma atrial esquerdo: relato de caso / Left atrial myxoma MINOCA: case report

INTRODUÇÃO: O termo MINOCA (Myocardial Infarction with Nonobstrutive Coronary Arteries) é utilizado para se referir aos casos de infarto agudo do miocárdio (IAM) em que na angiografia as artérias coronárias são normais. A MINOCA representa 14% de todas as causas de IAM, sendo mais frequente em mulheres jovens. Os mixomas são os tumores benignos primários do coração mais frequentes (40-50%). RELATO DE CASO: VMF, 49 anos, sexo feminino, apresentando dispneia aos esforços há 4 meses. O eletrocardiograma evidenciou área eletricamente inativa anterior extensa (figura 1) e o ecocardiograma (figura 2), fração de ejeção de ventrículo esquerdo (VE) de 55% (método Simpson), acinesia do ápice e dos segmentos apicais de todas as paredes e presença de imagem sugestiva de massa homogênea, com contornos regulares, localizada no interior do átrio esquerdo, medindo 25x28mm. Foi submetida à ressecção tumoral, com anatomopatológico confirmando mixoma atrial esquerdo. Paciente manteve seguimento ambulatorial, onde realizou angiotomografia de coronárias com escore de cálcio de zero, sem placas ateroscleróticas ou redução luminal. A ressonância magnética cardíaca (RMC), figura 3, mostrou fibrose miocárdica difusa, transmural, poupando apenas os segmentos anterolateral e inferolateral basais, com áreas de fibrose microvascular. A paciente evoluiu com disfunção ventricular, recebendo o tratamento medicamentoso recomendado. DISCUSSÃO: O diagnóstico de MINOCA na evolução deste caso pode ser bem estabelecido pelas alterações eletrocardiográficas, ecocardiográficas e, principalmente pelas alterações da RMC com a comprovação de realce tardio transmural de padrão coronariano. Foram afastadas lesões coronárias estruturais pela angiotomografia coronária. A presença de massa tumoral atrial esquerda levanta a possibilidade de embolização coronária, seja por fragmentos da massa ou por trombos formados pela sua presença, ou ainda por estado de hipercoagulabilidade induzida pelo tumor. A presença de embolização sistêmica em portadores de mixoma de átrio esquerdo é bem conhecida, embora o diagnóstico de embolia coronária seja extremamente rara. CONCLUSÃO: Massas tumorais cardíacas devem ser lembradas diante de casos de MINOCA, e um ecocardiograma e RMC são métodos diagnósticos importantes para confirmação deste diagnóstico. O tratamento cirúrgico precoce e possivelmente anticoagulação devem ser considerados para prevenção desta ocorrência

Mixoma cardíaco: 36 anos de experiência em centro terciário / Cardiac myxoma: 36 years of experience in a tertiary center

INTRODUÇÃO: Mixomas, embora raros, são os tumores cardíacos benignos mais comuns, com sintomas, alterações laboratoriais e eletrocardiográficas (ECG) inespecíficas, mimetizando diversas patologias. Este estudo reúne nossa experiência de 36 anos com portadores de mixoma, com objetivo de traçar o perfil clínico e evolutivo dessa doença cujo diagnóstico costuma ser desafiante. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente 78 casos de pacientes (p) com mixoma cardíaco, acompanhados serviço terciário, de 1982 a 2018. Análise estatística: testes exatos de Fisher, t de Student para amostras independentes e não-paramétrico de Mann-Whitney. Valores de p<0,05 indicaram significância estatística. RESULTADOS: A média de idade ao diagnóstico foi de 54,1 ± 13,4 anos, 72% masculinos e 54% hipertensos. O sítio do tumor mais comum foi o átrio esquerdo (89%) e tinham tamanho médio de 83,0 ± 74,2 cm3. Acometimento valvar associado ocorreu em 29p, geralmente de valva mitral (78%), mais frequente nos tumores maiores (p=0,003), embora sem relação direta com o grau de acometimento (p=0,362). Dois terços relataram dispneia e 35% sintomas de insuficiência cardíaca (IC), ocorrendo mais frequentemente nos tumores maiores em comparação àqueles p sem estes sintomas, com significância estatística (p=0,012 para dispneia; p=0,002 para IC). 14 p (18%) sofreram complicações embólicas (acidente vascular encefálico (AVC) ou infarto agudo do miocárdio (IAM)) previamente ao diagnóstico, sem relação com o tamanho do tumor (p=0,307). Apesar de 94% terem ritmo sinusal no ECG, em quase metade dos pacientes (33 casos) viu-se sinais de sobrecarga atrial. A exérese do mixoma foi realizada em média 5,2 meses após o diagnóstico, com média de internação hospitalar de 13,4 dias. Apenas 9 casos necessitaram de plastia ou troca valvar. À histopatologia, a maioria eram de consistência gelatinosa (80%), superfície vilosa (74%) e pedunculados (77%). Não houve associação entre as características histológicas e o risco de complicações embólicas (p>0,05). Os pacientes foram seguidos em média por 7,5 ± 7,3 anos e 96% relataram melhora clínica após a cirurgia. Dois pacientes apresentaram eventos cardiovasculares (AVC e IAM) no pós-operatório tardio e somente 1 paciente apresentou recorrência do tumor. CONCLUSÃO: A maioria dos p com mixomas são sintomáticos e costumam ter alterações no ECG. Fenômenos tromboembólicos foram frequentes e não relacionados com tamanho e características histológicas do tumor, devendo-se cogitar anticoagulação nestes p. (AU)

Hemangioma cavernoso cardíaco: o relato de um tumor raro / Cardiac cavernous hemangioma: the report of a rare tumor

Os tumores cardíacos são raros e podem ser divididos em primários ou secundários de acordo com sua origem. O acometimento do coração por metástases de outros tumores é o cenário mais comum. Quanto aos tumores primários, em média 75% são benignos e 25% são malignos. A maioria dos pacientes é assintomática até o surgimento de alterações hemodinâmicas ou invasão de estruturas. As manifestações clínicas variam desde intolerância ao exercício, dispneia e dor torácica até síncope e morte súbita. A suspeita diagnóstica tem crescido graças aos avanços na ecocardiografia, mas o padrão ouro para a definição ainda é a biópsia. É importante destacar que os avanços tecnológicos em estudos tomográficos e de ressonância magnética têm contribuído para maior detalhamento das lesões e consequentemente para o diagnóstico diferencial. O tratamento pode ser conservador nos casos assintomáticos e descobertos incidentalmente ou cirúrgico nos casos sintomáticos. Este relato trata de uma paciente do sexo feminino, 53 anos, hipertensa, diabética e tabagista em investigação de dor torácica. Ela foi submetida inicialmente à cintilografia de perfusão miocárdica com dipiridamol que constatou hipocaptação em paredes anterior e septal. Diante disso, solicitou-se coronariografia, a qual evidenciou constrição no terço distal da artéria descendente anterior, associada à imagem radiopaca em topografia justa-cardíaca anterior, sugerindo compressão extrínseca. Um ecocardiograma transtorácico foi realizado e identificou imagem hiperecogênica de aspecto esponjoso e heterogêneo, bem delimitada e com halo hiperecóico, situando-se adjacente às paredes anterior e anterolateral do ventrículo esquerdo. O estudo com Doppler sugeriu fluxo em seu interior. A ressonância magnética do coração destacou câmaras cardíacas de dimensões preservadas, função biventricular dentro da normalidade, ausência de fibrose miocárdica e volumosa massa pericárdica. Após discussão do caso entre as equipes responsáveis e orientação da paciente sobre os resultados, indicou-se a ressecção da massa associada à biópsia. A paciente foi operada no dia 29 de janeiro de 2019, apresentando boa evolução pós-operatória e obteve alta da terapia intensiva no 2º dia pós-operatório em boas condições clínicas. O estudo de anatomia patológica da peça cirúrgica demonstrou Hemangioma Cavernoso Cardíaco. (AU)

Miopericardite tuberculosa associado a QT longo e torsades de pointes: relato de caso / Tuberculous myopericarditis associated with long QT and torsades de pointes: case report

INTRODUÇÃO: A tuberculose cardíaca é uma doença rara Estima-se que 1% de todos os casos de tuberculose têm envolvimento cardíaco produzido por disseminação linfática, contígua do pericárdio ou por via hematogênica. Miocardite tuberculosa pode permanecer clinicamente assintomática (com diagnóstico feito em autópsia), ou pode se apresentar com morte, arritmias ventriculares intratáveis, síndrome do QT longo, bloqueio cardíaco ou insuficiência cardíaca. Complicações cardíacas, como taquiarritmias ventriculares, são ainda mais raras, mas são potencialmente tratáveis se reconhecimento imediato. RELATO DE CASO: S.A.F.R., 55 anos, sexo feminino, com dispneia e palpitações há cerca de três meses da admissão no pronto socorro. ECG evidenciando QT longo (figura 1) Ecocardiograma mostrou derrame pericárdico com repercussão hemodinâmica. Realizada drenagem de Marfan de urgência. No 2 dia de pós-operatório, apresentou Taquicardia Ventricular (TV) Sustentada Monomórfica Instável. Após cardioversão elétrica, evoluiu com múltiplos episódios de TV com Torsades de Pointes. A arritmia ventricular foi atribuída a QT longo congênito. Medicada com lidocaína EV, passado fio de marcapasso provisório com persistência da arritmia. Análise do líquido pericárdico evidenciou adenosina deaminase de 110 U/l e ressonância magnética (figura 2) apresentando edema miocárdico e sinais de processo inflamatório. Feito diagnóstico de Miopericardite tuberculósica e iniciado esquema RIPE. Após 15 dias, observou-se normalização do intervalo QT e desaparecimento dos sintomas e das arritmias ventriculares, sem recidiva de derrame pericárdico. Evoluiu na sequência com quadro séptico, por endocardite infecciosa, trombo em fio de marcapasso e insuficiência tricúspide. Foi submetida a cirurgia para retirada de fio de marca-passo provisório e troca valvar tricúspide de urgência, evoluindo a óbito no pós-operatório. CONCLUSÃO: O QT longo, inicialmente pensado como congênito, foi considerado a causa das arritmias. O papel da inflamação na gênese do QT longo tem sido descrito e foi comprovado neste caso, pela normalização do intervalo e desaparecimento das arritmias com o tratamento específico da tuberculose. Alto grau de suspeição é importante para diagnóstico precoce, já que alguns casos de miocardite tuberculosa foram relatados no último anos na literatura inglesa, francesa e espanhola, todos eles diagnosticados na necropsia. A terapia antituberculose pode resultar em sucesso com regressão da doença e resolução de arritmias malignas. (AU)

Anesthetic management during endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy ­ a case report

BACKGROUND: Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a genetic disorder present in up to 1/500 individuals, about 20­30% of them presenting with hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM) due to left ventricle outflow tract obstruction. This is an important cause of sudden cardiac death. Endocardial radiofrequency ablation of septal hypertrophy (ERASH) might be an attractive treatment for HOCM, particularly in patients who do not respond to trans coronary alcohol septal ablation (TASA). Aim: To describe technical aspects related to the procedure and anesthetic management of an ERASH case. Case REPORT: A 64-year-old woman with HOCM was scheduled for ERASH. She had worsening of dyspnea on exertion and generalized fatigue for the previous weeks after previous surgical myomectomy about 6 months ago. The anatomy was unfavorable for TASA and the patient was not willing to undergo another surgery. Preoperative transthoracic echocardiography (TTE) showed asymmetric mid-septal hypertrophy, systolic anterior motion with septal contact and left ventricular outflow tract maximum gradient of 68 mmHg at rest and 105 mmHg after the Valsalva maneuver. General anesthesia was performed. Pulse pressure variation, echocardiography parameters and passive leg raising test where used to guide fluid therapy. At the end of the procedure, analgesia was provided together with prophylaxis of nausea and vomiting. Extubation was uneventful and the patient was transported to the intensive care unit eupneic and hemodynamically stable. On the fourth postoperative day, TTE showed septal hypocontractility and maximum gradient reduction of 33% at rest (68 mmHg to 45 mmHg) and 31% after the Valsalva maneuver (105 mmHg to 73 mmHg). The patient was discharged from hospital at the sixth postoperative day. One month later, she reported progressive improvement of symptoms and expressed satisfaction with the results. CONCLUSION: Better understanding of the pathophysiology and natural history of HCM has enabled earlier diagnosis, as well as a more adequate therapeutic approach. Anesthesiologists should be aware of the pathophysiology of HOCM and must be prepared to anticipate the hemodynamic changes and cardiovascular instability that such patients may show perioperatively. ERASH is a promising therapeutic modality increasingly used for HOCM and anesthesiologists should become more familiar with it.

Seleçäo de candidato a receptor: indicaçöes e contra-indicaçöes do transplante cardíaco / Heart transplantation recipients selection: indication and contraindication criteria

A crescente demanda por transplantes do coraçäo e a escassez de órgäos, a par dos bons resultados que vêm sendo obtido, exigem cada vez maior critério na seleçäo dos candidatos. O procedimento está indicado em pacientes com insuficiência cardíaca grave, refratária à terapêutica otimizada, em portadores de cardiopatia näo-suscetível de cirurgia conservadora. Säo contra-indicaçöes absolutas: infecçäo ativa, sorologia positiva para HIV, neoplasia atual ou passada näo seguramente controlada, hipertensäpulmonar grave, úlcera péptica ativa, diabete melito dependente de insulina com lesäo em órgäos-alvo, embolia ou infarto pulmonar recente (menos de 3 meses), disfunçäo renal e/ou hepática irreversível, perfil psicológico/psiquiátrico desfavorável, condiçäo associada que limite a expectativa de vida, alcoolismo ou toxicomania e condiçäo socioeconômica inadequada. Säo contra-indicaçöes relativas: idade igual ou superior a 70 amos, diabete melito sem lesäo de órgäo-alvo, moradia distante do centro de translnte, disfunçäo renal e/ou hepática transitória, peso corporal elevado, doença crônica incurável, doença neurológica ou vascular central ou periférica, amiloidose, diverticulose. A priorizaçäo de pacientes na lista de espera deve obedecer aos críterios de justiça e potencial de benefícios.